C.C.S.V.I. (Chronic Cerebro Spinal Venous Insufficiency)

CCSVI deriva dall’acronimo inglese di Chronic Cerebro Spinal Venous Insufficiency (Insufficienza Venosa Cronica Cerebro Spinale).

E’ dunque una insufficienza venosa cronica che determina i suoi effetti a livello del cervello e del midollo spinale.

L’insufficienza venosa cronica è per definizione la condizione per cui una o più vene diventano incapaci di adempiere alle proprie funzioni specifiche:

• drenaggio dai tessuti delle sostanze tossiche;
• riempimento delle cavità cardiache;
• termoregolazione dei tessuti drenati;

in qualunque posizione od attività fisica del soggetto.

Tale condizione è nota da sempre alla classe medica ed ai pazienti che ne soffrono anche se,  sino ad oggi, era associata preminentemente agli effetti sulla circolazione degli arti inferiori, le ben note vene varicose, cosiddette varici, caratterizzate in una prima fase di dilatazione dei vasi e progressivamente, negli anni, da gravi effetti sulla cute delle gambe qualora non si intervenga tempestivamente.

 

Come evolve nel tempo la malattia varicosa?

All’esordio si ha la comparsa di vene dilatate e tortuose (varix) ;

Dopo un po’ di tempo  la pelle si pigmenta (depositi di Emosiderina);

In seguito  si ha  infiammazione cronica del tessuto con noduli  duri, arrossati  e dolorosi (ipodermite);

Infine si ha la comparsa imprevedibile e distruttiva  dell’ulcera varicosa (necrosi del tessuto) a cui segue una lenta guarigione con  riparazione cicatriziale del tessuto distrutto;

Secondo la gravità clinica e la condizione emodinamica del soggetto,  si possono avere negli anni delle episodiche o frequenti  recidive di queste ulcere sino a giungere al punto in cui le lesioni non guariscono più.

 

Quale è  l’evoluzione nel tempo della CCSVI?

Per analogia, nei pazienti con CCSVI, si può supporre che i quadri emodinamici, morfologici e  clinici  appena descritti    si verifichino anche  a livello delle vene e del  tessuto cerebro- spinale dove troviamo:

• in prima istanza vene dilatate, ristrette, bloccate o con flussi invertiti;
• in seguito depositi di ferro intorno alle vene cerebrali e nelle placche cerebrali;
• a seguire ancora, formazione di  placche nel tessuto cerebro-spinale che  si infiammano e diventano attive (enhancement contrastografico);
• alla fine troveremo zone di così detta gliosi (cicatrici del tessuto cerebrale);

La presenza di concause metaboliche,  genetiche, biomeccaniche o di altro tipo, potrebbero determinare  quadri clinici diversi della CCSVI in soggetti con medesime anomalie venose.

Identificare tali concause  potrebbe chiarire perché alcuni presentano forme remittenti recidivanti con lunghi periodi di benessere, altri con  brevi periodi e con passaggio rapido alla forma secondariamente progressiva  ed infine  perché, altri ancora più gravi,  esordiscano con forme primitivamente progressive.

 

La Sclerosi Multipla

La sclerosi multipla è una grave malattia cronica del sistema nervoso centrale, progressivamente invalidante, con evoluzione imprevedibile.

Ad oggi la terapia  si basa su farmaci che cercano di porre  un freno al sistema immunitario che attacca la guaina mielinica degli assoni neuronali creando lesioni (le placche cerebrali)  che con il passare del tempo possono creare danni irreversibili.

 

La “Big Idea” del Prof.  Zamboni

Zamboni e la sua equipe hanno sostenuto che nei pazienti con SM e diagnosi di CCSVI, l’azygos (la vena principale del torace) e le vene giugulari fossero stenotiche in circa il 90% dei casi esaminati.

L’effetto di tali malformazioni venose determinerebbe una insufficienza venosa cronica cerebro spinale, CCSVI. Una stasi del ritorno venoso che  attraverso uno stravaso (come succede anche nella ipertensione venosa  degli arti inferiori) sarebbe la causa  degli accumuli ferrosi encefalici.

Questi accumuli riconosciuti come tossici dall’organismo attiverebbero la risposta del sistema immunitario.

Tutto questo lascia ritenere che tale condizione circolatoria, definita con acronimo CCSVI, possa essere strettamente correlata alla sclerosi multipla se non addirittura esserne la causa stessa.

I recentissimi dati scientifici prodotti dall’equipe del Prof. Zamboni mostrano come attraverso un’angioplastica venosa di tali malformazioni, è possibile modificare sensibilmente  il decorso della Sclerosi Multipla e migliorare significativamente le condizioni cliniche ed il decorso della malattia.

Attualmente sono note cause malformative vascolari e biomeccaniche  che potrebbero, tramite  meccanismi infiammatori, tossici o autoimmunitari, determinare  effetti demielinizzanti.

 

Quale è lo specialista più indicato per lo studio della insufficienza venosa cronica?

Il Flebologo, per definizione un medico o un chirurgo esperto in patologie dell’apparato venoso, è in grado di realizzare ed interpretare una Mappa Emodinamica Venosa.

Il cardiologo è stato da sempre identificato  lo specialista esperto in malattie del cuore  capace di eseguire ed interpretare un Elettro Cardio Gramma, oggi anche un Eco Cardiogramma  ed   eseguire inoltre procedure endovascolari di dilatazione dei vasi cardiaci:  le coronarie (emodinamista o cardiologo interventista).

Al pari del cardiologo,  il Flebologo è lo specialista capace di eseguire un esame Eco Color Doppler (ECD) dell’apparato venoso, realizzare ed interpretare una mappa delle condizioni emodinamiche e morfologiche rilevate con il suo esame ultrasonografico.

Dall’analisi della Mappa Emodinamica Venosa, il flebologo  può porre le indicazioni terapeutiche più appropriate e specifiche soggetto per soggetto.

Nel caso dell’insufficienza venosa degli arti inferiori può indicare tecniche di Chirurgia, Scleroterapia, Laser terapia, Elastoterapia etc.

La Mappa Emodinamica pertanto è uno strumento fondamentale per la comprensione della condizione  patologica venosa del paziente e che  permette inoltre di acquisire una banca dati completa dei soggetti esaminati.

 

Quali sono gli specialisti i più indicati ad eseguire esami per l’identificazione della CCSVI?

Imparare ad eseguire l’esame Eco Color Doppler per lo studio della CCSVI secondo il metodo Zamboni è molto complesso data la notevole variabilità del sistema venoso e la sua particolare emodinamica.

E’ necessario un approfondimento delle conoscenze tale da costituire una vera ulteriore specializzazione del Flebologo  ed anche per un operatore esperto in studi  Eco Color Doppler di altri distretti come quello arterioso o trans cranico.

L’ esecuzione di tali esami pertanto è auspicabile sia eseguita da operatori qualificati e con comprovata esperienza nel campo vascolare e nello specifico flebologico.

Pertanto gli operatori più idonei, attualmente,  sono gli specialisti con esperienza in diagnostica vascolare (Angiologi, Chirurghi Vascolari, Cardiologi).

 

 I Tre Tipi di CCSVI.

Le vene del collo. La giugulare interna (V.jugularis interna) è stenotica o ha una valvola malformata che conduce alla CCSVI. Le vene più piccole (vicarianti) che forniscono circolo collaterale sono visibili nei pazienti affetti da CCSVI. (immagine: wikipedia)

 

CCSVI (Chronic Cerebrospinal Venous Insufficiency, CCSVI o CCVI:

Insufficienza venosa cronica cerebro-spinale) è un acronimo generato dal ricercatore italiano Paolo Zamboni (Direttore del Centro Malattie Vascolari dell’Università di Ferrara) nel 2008, per descrivere la compromissione del flusso di sangue all’interno delle vene che drenano il sistema nervoso centrale.

Volendo semplificare, ciò significa che è presente un ostacolo nello scarico delle vene del collo quali le giugulari interne, le vertebrali e talvolta anche della vena Azigos, la vena principale del torace.

Zamboni ha quindi ipotizzato una significativa connessione tra la CCSVI e la sclerosi multipla.

La sclerosi multipla (SM), definita anche sclerosi a placche, è una malattia autoimmune cronica demielinizzante che attacca il sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale).

La mielina è la guaina che riveste parte del corpo dei neuroni (gli assoni neuronali) e assicura una rapida ed integra trasmissione degli impulsi nervosi.

La terapia per questa grave malattia, ad oggi, si basa su farmaci che cercano di minimizzare l’intensità con la quale il sistema immunitario aggredisce il sistema nervoso e da farmaci immunosoppressori aventi il fine di arrestare la replicazione cellulare del sistema immunitario.

Questo approccio terapeutico è stato recentemente integrato dalla cosiddetta “Big Idea” del succitato Prof. Zamboni. Una teoria che, da semplice ed ipotetica, è andata progressivamente affermandosi come  una delle più rivoluzionarie ed importanti scoperte degli ultimi anni.

Essa nasce dalla constatazione che, sulla maggior parte degli individui esaminati attraverso l’uso dell’EcoColorDoppler affetti da SM, è stata rilevata la presenza di una malformazione delle vene principali del collo che drenano il sangue dal cervello verso il cuore.

Ne consegue che, tale condizione circolatoria definita con l’acronimo CCSVI, possa essere strettamente correlata con la SM.

Al momento è facile immaginare che la maggior parte degli individui affetti da SM siano a conoscenza della scoperta del Prof. Zamboni che ha aperto un nuovo approccio alla SM attraverso questa nuova ottica.

La SM quindi,  dopo secoli è considerata anche avere una significativa componente vascolare.

Ma esiste solo un tipo di CCSVI?

I Tre Tipi di CCSVI.

La domanda rappresenta una giusta introduzione a quella che potremmo definire la “scoperta nella scoperta”: “I tre tipi di CCSVI”.

Questo ulteriore importante tassello è il recente risultato raggiunto nel centro CCSVI dell’Università Sapienza di Roma dal Prof. Sandro Mandolesi tramite l’esame Eco Color Doppler (ECD)  secondo il metodo Zamboni e attraverso l’uso dell’apparecchiatura ecografica da lui consigliata per questo tipo di  esami: il Mylab Vinco Esaote.

Grazie a questa nuova scoperta si è potuto classificare  la CCSVI in tre diversi tipi:

• i pazienti affetti da CCSVI di tipo 1 presentano un ostacolo allo scarico venoso endo-vascolare, ossia per anomalie congenite o acquisite che restringono e bloccano il drenaggio delle vene indagate;
• i pazienti affetti da CCSVI di tipo 2 presentano un ostacolo allo scarico venoso extra-vascolare, ossia per compressione esterna del vaso;
• i pazienti affetti da CCSVI di tipo 3  presentano scarichi venosi endo-vascolari ed extra-vascolari entrambi ostacolati.

Per semplificare possiamo dire che esiste una CCSVI di tipo “idraulico” (1), una CCSVI di tipo “meccanico” (2) e una CCSVI mista dei due precedenti tipi  (3).

Il metodo usato per diagnosticare la presenza di un ostacolo dovuto a compressione esterna del vaso (CCSVI tipo 2)  e non da restringimento interno del medesimo (CCSVI tipo 1) è stata una brillante quanto semplice intuizione: attraverso una programmata ed opportuna rotazione del capo da parte del soggetto esaminato è stato possibile notare una cospicua variazione del flusso all’interno del vaso indagato.

Tutti gli esami ECD effettuati dalla scuola romana, sotto la supervisione del Prof. Mandolesi, sono da sempre registrati su mappa emodinamica e morfologica, un rigoroso iter che agevola la realizzazione di una topografica delle compressioni venose, in clino, in ortostatismo,  in posizione neutra frontale e durante la rotazione del capo in entrambe le direzioni.

Poter diagnosticare i pazienti suddividendoli in tre diversi tipi di CCSVI permette di indicare differenti procedure terapeutiche.

 

Mappa Emodinamica e Morfologica (MEM-net).

Al pari della Mappa Emodinamica Venosa degli arti inferiori, la Mappa Emodinamica e Morfologica (MEM-net) dell’esame Eco Color Doppler (ECD) dei vasi venosi extra ed infra cranici permette di registrare in pochi istanti le anomalie evidenziate nel corso dell’esame ECD per la diagnosi di CCSVI.

• un paziente affetto da CCSVI tipo 1, il quale presenta esclusivamente ostacoli endo-vascolari, avrà un’indicazione maggiore verso un trattamento di angioplastica che, notoriamente, dilata il vaso e ne migliora lo scarico;
• un paziente affetto da CCSVI di tipo 2, con compressioni extra-vascolari venose, avrà un’indicazione specifica per un trattamento de-compressivo fisioterapico specifico che, tramite il ricondizionamento della postura del collo permetterà la decompressione dei vasi;
• un paziente affetto da CCSVI di tipo 3 (misto) avrà un’indicazione sia ad un trattamento di dilatazione endo-vascolare che ad uno di decompressione extra-vascolare.

Questo tipo di approccio alla CCSVI e la nuova ottica nella quale si pone la SM  necessitano di competenze specifiche, qualificate, appropriate ed efficaci che concorrano tutte in modo sinergico all’ampliamento di innovative terapie razionalmente più etiologiche che sintomatiche.

Per ottenere ciò, non solo è necessario uno staff di professionisti qualificato ma anche apparecchiature idonee ed una struttura sanitaria dedicata in cui sia possibile attuare una diagnostica innovativa, di altissima tecnologia, nonché di trattamenti angio-radiologici, chirurgici, neurochirurgici, fisioterapici, di detossicazione e nutrizionali specifici.

Ecco perché è necessaria l’istituzione di un centro di eccellenza per la diagnosi e la terapia della CCSVI.

Al contrario la parcellizzazione di poli di diagnosi e trattamento spesso disgiunti impedisce una rapida ed efficace crescita di qualità ed assoggetta i pazienti a trattamenti disomogenei mettendoli a rischio di risultati incompleti.